目的  探讨肝移植治疗常染色体显性多囊肝（autosomal dominant polycystic liver disease ,APLD)重症病例的疗效。方法  1例严重的APLD患者（只有右叶边缘2个肝段仍有肝组织），经皮穿刺乙醇硬化治疗效果不佳，予肝部分切除并开窗术，但出现严重的术后并发症。首次术后8个月患者接受了原位肝移植。结果  肝移植术后随访26个月，患者恢复良好。结论  对于肝部分切除并开窗术治疗无效的严重APLD患者，原位肝移植是有效的治疗方法。