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男婴腹腔脏器全长反,脾脏有7个:家属欲放弃治疗,中山三院苦战救人

九个月大的广州男婴垚垚堪称“神奇宝宝”:由于得了胆道闭锁,垚垚一出生,就因黄疸持续不退,变成了“小黄人”,病得奄奄一息,需要接受肝脏移植。然而,到医院检查时,医生惊讶地发现,垚垚和普通人不同,他的肝、脾、胃、胰腺长反了,连接肝脏的腹主动脉和下腔静脉的位置也长反了。不仅如此,垚垚还患有多脾症,脾脏有7个,比普通人多了6个。

9月28日,广州日报全媒体记者从中山大学附属第三医院岭南医院肝移植中心了解到,肝移植中心易述红教授、张彤副主任医师团队,克服内脏异位带来的困难,为垚垚成功地进行高难度的劈离式肝脏移植,将一位三十多岁的公民捐献的肝脏,劈离出左外叶,移植到垚垚的体内。另一半的肝脏,则移植给了广州一位66岁的退休女老师。

广州日报全媒体记者了解到,这也是华南地区第一例胆道闭锁合并腹腔内脏转位的劈离式儿童肝移植手术。目前,新肝已经在垚垚体内正常工作,孩子近期将出院。

■“小黄人”腹腔脏器全长反了

9个月大的小垚垚出生在广州。

“他出生两个月,黄疸还是没有褪。” 垚垚妈妈说,垚垚全身蜡黄,随后在某医院诊断为“胆道闭锁”,由于就诊时比较晚,确诊时已无法进行将肝门和空肠吻合,促进胆汁直接排入肠道的“葛西手术”,而“葛西手术”只是肝移植前的过渡治疗,并不能从根本上解决胆道闭锁的问题。

检查时,医生发现垚垚和普通人不同,他的肝、脾、胃、胰腺长反了,连接肝脏的腹主动脉和下腔静脉的位置也长反了。不仅如此,垚垚还患有多脾症,脾脏有7个,比普通人多了6个。

“我们在广州打拼不容易,家里人觉得孩子太小,病情又这么特别,治疗风险太高,花费也大,不如放弃。”垚垚妈妈说,老人把孩子带回了湖南老家,想顺其自然。但没想到孩子的生命力如此旺盛,竟然坚持到八个月大。 “孩子闹得厉害,看着他一天一天衰弱下去,我们心里很痛苦,想最后赌一把,让孩子活下去。”垚垚妈妈说,随着病情加重,家人下定决心再把他带回广州治疗。

影像检查显示,垚垚腹腔主要脏器的位置长反了。

■医生苦劝家长“给孩子一线生机”

“来医院时,孩子像个‘小铁蛋’,脸色黑黄,肚子高挺。”中山大学附属第三医院肝移植中心张彤副主任医师表示,受病情的影响,垚垚的肝脏重达800多克,而正常八九个月的宝宝,肝脏有200克。经检查发现小垚垚肝功能恶化明显,血总胆红素高达360umol/L,硬化的肝脏可以在右肋下8cm可以摸到,影像检查提示严重的胆汁淤积性肝硬化,门静脉高压,肝移植是唯一能救治小垚垚的治疗手段。

得知病情后,家属顾虑重重。一方面,担忧这么小的宝宝接受肝脏移植,不知道疗效如何。另一方面,由于内脏反位,家属认为手术风险更高,考虑到花费,一度要放弃。

这期间,为了给垚垚争取一线生机,张彤几次打电话苦劝家属。“我反复给他们解释,肝移植手术是根治胆道闭锁的唯一手段,技术相当成熟,国外生存时间最久的患者,迄今已平安过了40年。”张彤指出,垚垚的内脏反位虽然增加了移植手术的难度,但完全可以通过术前检查,设计手术方案来解决。经过医生的耐心劝说,家属终于打消了顾虑。

手术前垚垚的肝脏体表投影,比正常孩子明显要大。

■血管“绕路”接入肝脏 他的手术很麻烦

考虑到孩子病情发展较快,医院优先安排了床位住院。9月15日,好消息传来:一位三十多岁的男子临终前捐献器官。“孩子有救了!”医院立即安排手术。据在场的医护人员回忆,小小的垚垚被爷爷抱进手术室时,妈妈在后面喊泪叫“加油!加油!”让在场的人为之心痛。

手术中,长反了的器官给医生制造了不少麻烦。“正常人是门静脉、肝动脉一起从肝门接入肝脏,而他在第一肝门只有一个门静脉,动脉是从后方独立长出来的。手术中要细致地分离出入肝和出肝的血管,” 主刀的中山大学附属第三医院肝移植中心主任易述红教授表示,在给垚垚劈离肝脏时,与普通孩子相比,医生需要精心选择肝脏附带的血管,以便将新肝放入孩子体内时,能与他原来的血管位置相匹配。在吻合血管时,因为垚垚的血管相当于“绕路”与肝脏链接,两边血管还要留足长度。

在中山大学附属第三医院肝移植手术、麻醉、护理及移植重症监护等多团队的共同配合下,医生们终于克服了垚垚年龄小、病情重和腹腔内脏转位解剖变异等困难,终于顺利完成供肝离体劈离和供肝的植入手术,整个手术历时7小时。

■新生儿黄疸持续不退 当心胆道闭锁

对这个特别的孩子,医护人员小心呵护,手术团队的成员一有空就去病房溜达一圈,看看孩子的情况有无变化。因为术后早期不能进食,护士怕他哭闹想喝奶,给他戴了一个安抚奶嘴。孩子出现了肺部感染,由于年纪太小,还不会咳痰,张彤副主任医师便每天四次到病房给孩子拍背,促进痰液排出,“我对自己的孩子都没有这么细心过。”张彤说,医护人员都希望这个命运坎坷、生命力旺盛的孩子能快点好起来。

尽管内脏反位的肝移植手术难度很大,但是,垚垚的手术花费和普通孩子一样,约为十万多元。考虑到家属经济负担较重,手术团队想方设法帮孩子省钱。医院则为垚垚减免了一些费用。

“幸好,广州医保对肝移植相关治疗的报销力度很大。”中山大学附属第三医院肝移植中心主任易述红教授表示,垚垚享受广州医保,术后每个月可报销最高6500元的抗排异治疗费用,因此经济负担大大减轻。

易述红教授表示,对于新生儿出生后出现黄疸持续不退,希望家长能重视,及时到医院检查。“胆道闭锁症等儿童终末期肝脏疾病,可以通过肝移植这一手段得到解决,家长不要耽误了治疗的最佳时机。”他指出,曾有“小黄人”送医太晚,孩子出现了肾脏衰竭,心衰,呼吸功能衰竭,无法进行肝移植,最终不幸夭折,让医生为之扼腕。

手术后,垚垚恢复情况良好。

■内脏长反极为罕见

内脏反位是一种少见的先天性畸形,有两种类型:一种是全内脏反位,左右完全颠倒,即所谓的“镜中人”;另一种是部分内脏反位,多伴有其他复杂畸形。

内脏反位的病因不是很清楚。目前主要有两种倾向性的观点:一是在胚胎发育过程中,因某种因素的影响,致使内脏的扭转与一般的方向相反,从而造成内脏位置异常或称内脏反位。二是因为父母双方的同一种基因有缺陷,并同时将有缺陷的基因遗传给孩子而导致。

腹部脏器转位在正常人群中的发生率为0.0025%~0.025%。腹腔脏器转位患者常常合并多脾综合征以及肾上下腔静脉缺如、十二指肠前门静脉、中肠器官旋转不良、异位肝动脉和门静脉发育不全。全内脏反位器官功能往往正常,平时通常无任何症状,多半是在无意中或体检时发现。而部分内脏反位发生其它畸形的几率明显增高,常需进一步检查。

文/图:广州参考·广州日报记者 任珊珊 通讯员江澜、杨攀广州参考·广州日报编辑 程依伦


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