肝移植与肝豆状核变性 














	
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肝移植与肝豆状核变性

张洪涛 窦科峰 陶开山 李琳

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又名Wilson病(Wilson disease),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,致病基因为三磷腺苷(ATP)7B基因.ATP7B基因突变,导致其编码的铜转运P型ATP酶功能减弱或丧失,使血清铜蓝蛋白合成减少、胆道排铜障碍,蓄积体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring, K-F环)等.

关键词: 肝移植,肝豆状核变性,急性肝衰竭

中图分类号: R617

基金资助: 军队医院临床高新技术重大项目

作者单位: 第四军医大学西京医院肝胆胰脾外科暨全军器官移植中心,西安,710032

作者简介:

收稿日期: 2016-10-19

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